SAĞLIK
Giriş Tarihi : 25-11-2019 19:11   Güncelleme : 25-11-2019 19:15

Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF)

Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF) Nedir?

Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF)

 

Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF), doğumdan itibaren var olan otoinflamatuar bir hastalıktır. Otoinflamatuar hastalık, bedenin, patojen mikroplar bulaşmadan önce kendi kendine iltihaplanması demektir. Ailevi Akdeniz Ateşi Doğu Akdeniz kökenli toplumlarda daha sık görülmektedir. FMF, ağrının eşlik ettiği tekrarlanan ateş dönemleriyle karakterize bir periyodik ateş sendromudur.1 Ailevi Akdeniz Ateşi Hastalığında; yüksek ateş atakları genellikle karın ağrıları ve/veya göğüs ağrıları ile eklem ağrıları eşliğinde ortaya çıkmaktadır.

FMF Almanya’da Ne Kadar Yaygındır?

Bir toplumda 2000 kişiden daha az insanda görülen hastalıklar “nadir hastalık” olarak tanımlanır.2 FMF Almanya’da nadir görülen bir hastalıktır. Hastalık daha çok Akdeniz Toplumlarında görülmektedir.1 Yaklaşık 200 kişiden 1’inde FMF görülmektedir. Hastaların (Risk grubundakilerin) yüzde 50'si 10 yaşına girmeden, yüzde 80-90'ı ise 20 yaşına girmeden bu hastalığa yakalanmaktadır.Erkeklerde kadinlardan daha fazla görülmektedir.3

FMF’ nin Sebebi Nedir?

Ailevi Akdeniz Ateşi kalıtsal bir hastalıktır. MEFV geninde (MEditerranean Fever Gen), bir mutasyon sonucunda oluşan hata, vücuttaki kontrolsüz iltihabı tetiklemektedir. Çocukların hastalanmalarının sebebi, anne-babanın bu hatalı geni taşıyıcı olmasından dolayıdır. Bir aile bireyine FMF teşhisi konulması, diğer aile bireylerinin de hasta olmaları veya mutasyon taşıyıcısı olma ihtimalini arttırmaktadır.

FMF Hastalarında Hangi Belirtiler Ortaya Çıkar?

FMF atakları genellikle kısa sürelidir. 1-3 gün kadar devam edebilir. Atakların aralıkları, şiddeti (ağırlığı) ve süresi duruma göre değişlik gösterebilir. Ataklar kendiliğinden veya tedavi edilerek sona ermektedir. Hastalığın belirtileri bunlardır (ayrıca Bkz.).4,5
 

  • Yüksek ateş (> 38 °C) (Küçük çocuklarda bazen tek hastalık belirtisi olarak ateş görülmektedir.)

 

  • Karın ve/veya göğüs ağrıları (Göğüs ağrıları genelde tek tarafta, fakat nefes almayı zorlaştırabilecek kadar şiddetli olmaktadır.)

 

  • Eklemlerde şişlikler ve ağrılar (çoğunlukla kalça kısmında, diz veya ayak bileklerinde)

 

  • Acı veren cilt kızarıklıkları (Sıklıkla ayak ve/veya bacakların alt kısmında)

 

Hastalar atakların sonunda çoğunlukla tamamen iyileşmektedir ve ataklar arasında başka semptomlar ortaya çıkmamaktadır. Fakat FMF tedavi edilmelidir. Tedavi edilmediği durumlarda Amiloidoz gelişir. Amiloidoz, proteinlerin böbrek, mide, bağırsak, kalp ve cilt gibi bazı organların içinde birikerek, bu organların fonksiyonlarını kaybetmesine sebep olmaktadır. FMF Hastaları tedavi edilmezlerse Amiloidoz’un en ağır komplikasyonu olan böbrek yetmezliğine yakalanabilirler.1

FMF Nasıl Teşhis Edilir?

Görülen semptomlar sonucunda hastalık teşhiş edilir. Fakat FMF’ yi fark etmek bazen seneler sürebilir.6 Teşhisin genetik bir analiz ile desteklenmesi tavsiye edilmektedir. Fakat genetik analiz olmaması FMF hastalığına tanı koyulamayacağı anlamına gelmez.7 Bazı klinikler özel Tropikal Tıp ve Otoinflamatuar Hastalık merkezlerine sahiptir. Bu merkezler FMF teşhis ve tedavisi konusunda uzmandırlar.

Hastalar ve aileleri görülen semptomlarla ilgili olarak çoğunlukla Genel Tıp veya Çocuk doktorlarına başvurmaktadırlar. Bazen de Nefrolog (böbrek uzmanı) ve Gastroenterologlara başvurmaktadırlar. Bu doktorlar Ailevi Akdeniz Ateşi bulgularından şüphelendikleri durumlarda hastaları ilgili merkezlere yönlendirmektedirler.

Ailevi Akdeniz Ateşi Semptomları (Görsel kaynak: www.autoinflammation.de)

FMF’ nin Tedavi Olanakları Nelerdir?

İyi tedavi sonuçlarına rağmen, hastalık hiçbir zaman iyileşmez ve ömür boyu tedavi edilmesi gerekmektedir. Uygun bir terapi ile ataklar kontrol altına alınabilir ve Amiloidoz riski giderilebilir. Böylece Ailevi Akdeniz Ateşi hastaları normal bir hayat sürdürebilirler.

Referans:

  1. http://www.autoinflammation.de/autoinflammatorische-erkrankungen/ (27.06.2019).
  2. https://www.eurordis.org/de/seltene-krankheiten (27.06.2019).
  3. http://www.autoinflammation-reference-center-charite.de/fileadmin/documents/FMF.pdf (27.06.2019).
  4. Livneh A et al.Arthritis Rheum 1997; 40:1879–1885.
  5. Yalçinkaya F et al. Rheumatology 2009; 48: 395-398.
  6. Giese A et al.J Clin Rheumatol 2013; 19:246–251.
  7. Kallinich T et al. Z Rheumatol 2017; 76: 303–312.

 

NELER SÖYLENDİ?
@
NAMAZ VAKİTLERİ
PUAN DURUMU
  •   Takım P O
  • 1 Sivasspor 30 14
  • 2 Beşiktaş 27 14
  • 3 Trabzonspor 26 14
  • 4 İstanbul Başakşehir 26 14
  • 5 Fenerbahçe 25 14
  • 6 Galatasaray 23 14
  • 7 Alanyaspor 22 14
  • 8 Yeni Malatyaspor 20 14
  • 9 Göztepe 20 14
  • 10 Denizlispor 18 14
  • 11 Gaziantep FK 17 14
  • 12 Çaykur Rizespor 17 14
  • 13 Gençlerbirliği 14 14
  • 14 Konyaspor 14 14
  • 15 Kasımpaşa 12 14
  • 16 Antalyaspor 12 14
  • 17 Kayserispor 10 14
  • 18 MKE Ankaragücü 9 14
HAVA DURUMU
Gazete Manşetleri
Yol Durumu
E-GAZETE
Frankfurt Başkonsolosluğunun
ANKET OYLAMA TÜMÜ
GÜNÜN KARİKATÜRÜ
Avrupa Olay Gazetesi 87.Sayı
E-Bülten Kayıt
ARŞİV ARAMA